Neurologie des Neugeborenen

Inhaltsverzeichnis

• I. Einleitung.
• II. Neurophysiologie der Früh- und Neugeborenen.
• A. Morphologische Vorbemerkungen.
• B. Biochemische Vorbemerkungen.
• C. Biophysikalische Grundlagen des Erregungsprozesses. Das Membranpotential.
• a) Konduktile Systeme.
• b) Synaptische Systeme.
• c) Receptoren-Systeme.
• d) Effektoren; Entwicklungsphysiologie der neuromuskulären Synapse und der Muskulatur.
• D. Die sensomotorischen Leistungen des Neu- und Frühgeborenen.
• a) Die motorischen Vorderhornzellen.
• b) Dehnungsreceptoren des Muskels.
• c) Die Eigenreflexe der Muskulatur: Proprioceptive oder Muskeldehnungs-reflexe und nachfolgende Innervationsstille.
• d) Muskeltonus und passive Beweglichkeit.
• e) Exteroceptive Reflexe, einfache Fremdreflexe.
• f) Komplexe Bewegungsmuster.
• g) Die Neurogenese der Atmung.
• h) Das Schlucken und seine Koordination mit Saugakt und Atmung.
• i) Die Motorik der inneren und äußeren Augenmuskeln.
• k) Die Entwicklung somatomotorischer Funktionen während der Embryonal- und Fetalzeit.
• E. Die Entwicklung verschiedener Vigilanzstadien des Gehirns und ihrer bioelektrischen Korrelate.
• a) Der Schlaf.
• b) Das spontane Elektroencephalogramm des Früh- und Neugeborenen.
• c) Evozierte Potentiale auf der Hirnrinde.
• III. Untersuchungsmethoden des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen. Eine Aufzählung mit Angaben über Indikation und Aussagefähigkeit.
• A. Die Bedeutung der Anamnese und der allgemeinen Untersuchung des Neugeborenen für die Beurteilung des Nerversystems.
• B. Die klinisch-neurologische Untersuchung.
• a) Die ausführliche neurophysiologische Analyse.
• b) Die klinische Diagnostik.
• c) Die Transillumination des Schädels.
• C. Echoencephalographie und elektrophysiologische Untersuchungsverfahren.
• a) Die Echoencephalographie.
• b) Die Elektromyographie.
• c) Die klinische Elektroencephalographie.
• D. Der Liquor cerebrospinalis.
• E. Biochemische Untersuchungsverfahren.
• F. Chromosomenanalysen.
• G. Radiologische Untersuchungsverfahren.
• IV. Pathologische Neurophysiologie. Abnorme Verhaltensweisen von Früh- und Neugeborenen.
• A. Die einzelnen Syndrome.
• a) Das Hyperexzitabilitätssyndrom.
• b) Apathie.
• c) Die Skeletmuskelhypertonie.
• d) Die Skeletmuskelhypotonie.
• e) Hemisyndrome und fokale Zeichen.
• B. Neugeborenenkrämpfe — Koma.
• a) Ätiologie.
• b) Klinische Symptome.
• c) Das EEG und die Pathophysiologie der Neugeborenenkrämpfe.
• d) Therapie.
• e) Prognose.
• V. Das gefährdete Neugeborene. Risikokinder.
• 1. Risikofaktoren.
• 2. Risikokinder.
• VI. Angeborene Stoffwechselanomalien mit neurologischen Symptomen in der Neu-geborenenperiode.
• A. Die Ahornsirup-Krankheit (Maple syrup urine disease).
• a) Vorkommen und Definition.
• b) Pathogenese und Erbgang.
• c) Pathologische Anatomie.
• d) Klinische Symptome und Verlauf.
• e) Therapie.
• B. Ein metabolisch-genetisches Anfalleiden: Pyridoxin-abhängige Encephalo-pathie, Vitamin B6 und Neugeborenenkrämpfe.
• a) Geschichtliches und Definitionen.
• b) Pathologische Physiologie.
• c) Klinische Symptome.
• d) Differentialdiagnose.
• e) Therapie, Verlauf und Prognose.
• C. Die Phenylketonurie.
• a) Pathophysiologische Grundlagen der biochemischen Testverfahren.
• b) Praktische Erfahrungen mit dem Guthrie-Test.
• c) Ursachen der psychomotorischen Entwicklungsstörung.
• d) Therapie und Prognose.
• e) Kinder von Müttern mit einer Phenylketonurie.
• D. Die Glykokoll-Krankheit.
• E. Hypoglykämien beim Neugeborenen.
• F. Der Diabetes mellitus beim Neugeborenen.
• G. Die kongenitale Form der amaurotischen Idiotie.
• VII. Schilddrüsenhormone und Hirnentwicklung. Biologische Bedeutung des Thyroxins.
• A. Hypothyreose.
• a) Ätiologie und Vorkommen.
• c) Pathologische Anatomie des Zentralnervensystems.
• d) Die Neurophysiologie bei Hypothyreose.
• f) Prognose.
• B. Die connatale Thyreotoxikose.
• c) Therapie.
• d) Prognose.
• VIII. Erkrankungen des peripheren motorischen Neurons und der Muskulatur.
• A. Einleitung.
• B. Die Erkrankung der motorischen Vorderhornzellen, die bulbospinalen Muskelatrophien.
• Morbus Werdnig-Hoffmann.
• a) Ätiologie und Genetik.
• b) Pathologische Anatomie.
• c) Pathologische Physiologie.
• d) Klinische Symptome.
• e) Differentialdiagnose.
• f) Prognose und Therapie.
• C. Die sogenannte Amyotonia congenita Oppenheim.
• D. Die neonatale Neuropathie.
• E. Die Erkrankungen der motorischen Endplatte. Die Myasthenia gravis.
• f) Verlauf und Prognose.
• g) Therapie.
• F. Die Myotonien.
• 1. Die Myotonia congenita (Thomsen).
• a) Pathologische Anatomie.
• d) Verlauf, Prognose, Therapie.
• 2. Die sporadischen Myotonien.
• 3. Die Paramyotonia congenita (Eulenburg).
• 4. Die Paramyotonie ohne Kältelähmung.
• 5. Adynamia episodica hereditaria et myotonica (Gamstorp).
• 6. Andere periodische Adynamien.
• 7. Die dystrophische Myotonie (Curschmann-Steinert).
• a) Vorkommen und Genetik.
• f) Verlauf, Prognose, Therapie.
• G. Die connatalen Muskeldystrophien.
• 1. Die connatale, progressive, generalisierte Muskeldystrophie.
• 2. Die connatale Muskeldystrophie mit geringer Progredienz.
• 3. Central core disease von Shy u. Magee.
• 4. Nemaline Myopathie.
• 5. Lokalbegrenzte connatale Myodystrophien.
• 6. Die Muskeldystrophie späterer Lebensalter und ihre Bedeutung für die Neugeborenen-Pathologie.
• H. Die connatale Myositis.
• e) Verlauf, Prognose, Therapie.
• J. Die Myositis ossificans (Münchmeier).
• a) Genetik.
• e) Prognose und Therapie.
• K. Die Glykogenosen.
• 1. Glykogenose Typ II (Pompe), ?-Glucosidase-Mangel.
• 2. Typ III, Amylo-1-6-Glucosidase-Mangel.
• a) Pathologische Anatomie und Physiologie.
• b) Klinische Symptome, Verlauf und Therapie.
• 3. Typ V, Muskelphosphorylase-Mangel, McArdle-Syndrom.
• L. Die kongenitale, generalisierte Muskelatrophie (Krabbe).
• b) Pathologische Anatomie und Physiologie.
• c) Klinische Symptomatik und Verlauf.
• M. Die Arthrogryposis multiplex congenita oder Amyoplasia congenital.
• 1. Spinalatrophische Form.
• 2. Myopathische Form.
• N. Kernaplasien und isolierte Muskeldefekte.
• 1. Bewegungsstörungen im Hirnnervenbereich.
• 2. Der Pectoralisdefekt.
• 3. Der Bauchmuskeldefekt.
• 4. Der Zwerchfelldefekt. Zwerchfellhernien.
• 5. Andere Anomalien des Zwerchfells.
• 6. Der connatale Schiefhals.
• 7. Der Klumpfuß.
• 8. Der connatale Schulterblatthochstand.
• O. Die connatalen Muskelhypertrophien. Das Cornelia de Lange-Syndrom II.
• IX. Nervensystem und Chromosomenanomalien in der Neugeborenenperiode.
• A. Langdon Down-Syndrom. Mongolismus.
• a) Geschichtliches.
• b) Cytogenetische Befunde.
• c) Häufigkeit und Vorkommen der verschiedenen Formen.
• d) Erblichkeit des Down-Syndroms und Grundlagen der genetischen Beratung.
• e) Mögliche Ursachen der Aneuploidie.
• f) Klinische Symptome.
• g) Pathologische Anatomie.
• h) Prognose und Entwicklungschancen.
• B. Edwards-Syndrom. Trisomie 17–18 (Gruppe E). E-Syndrom.
• a) Cytogenetischer Befund.
• b) Ätiologie und Vorkommen.
• d) Pathologische Anatomie.
• C. Patau-Syndrom. Trisomie 13–15 (Gruppe D). D-Syndrom.
• D. Cri du Chat-Syndrom von Lejeune u. Mitarb.
• c) Klinische Symptome und Prognose.
• X. Mißbildungen des zentralen Nervensystems.
• A. Cranium bifidum. Cerebrale Dysplasien. Cephalocelen.
• B. Anencephalie.
• C. Spina bifida. Rachischisis.
• D. Andere Dysraphien des Neurairohres.
• E. Makrocephalus — Hydrocephalus.
• F. Hydranencephalie — Porencephalic.
• G. Agenesie des Corpus callosum.
• H. Mikrocephalus und Craniosynostose.
• J. Mißbildungssyndrome.
• XI. Tumoren des Nervensystems bei Früh- und Neugeborenen.
• A. Gliome.
• B. Neuroblastoma sympathicum.
• C. Neurocutane Tumoren.
• D. Ependymome.
• E. Lipome und Myo-Lipome.
• F. Chordome.
• G. Dermoidcysten.
• H. Teratome.
• XII. Neurologie der Kinder diabetischer Mütter. Die verschiedenen Formen der Fruchtschädigung beim Diabetes der Mutter.
• A. Die Embryopathia diabetica.
• a) Vorkommen und Ätiologie.
• B. Die Fetopathia diabetica.
• a) Vorkommen.
• c) Die neurologischen Symptome der Kinder diabetischer Mütter.
• d) Pathologische Physiologie und Anatomie der Fetopathia diabetica.
• 1. Hyperinsulinismus und Makrosomie.
• 2. Hypoglykämie.
• 3. Elektrolytstörungen.
• 4. Ikterus und Kernikterus.
• 5. Geburtstrauma und Hirnblutung.
• e) Die Behandlung der Neugeborenen diabetischer Mütter.
• f) Die Entwicklungschancen der Kinder diabetischer Mütter.
• XIII. Die fetale Hypotrophie. Placentainsuffizienz, Dysmaturität, Fetopathia tox-aemica, Postmaturität.
• a) Definitionen und Vorkommen.
• b) Die Ursachen der Dysmaturität und der fetalen Hypotrophie.
• c) Neurologische Symptome.
• d) Pathologische Physiologie der Dysmaturität und Hypotrophie.
• f) Die Entwicklungschancen dysmaturer und hypotropher Kinder.
• XIV. Die Bedeutung der Geburt für das Nervensystem unreifer Neugeborener.
• a) Vorbemerkung.
• b) Häufigkeit und klinische Bedeutung der intrakraniellen Blutungen.
• c) Pathologische Anatomie der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.
• d) Ursachen der intrakraniellen Blutungen bei unreifen Neugeborenen.
• e) Encephalodystrophie.
• f) Kardio-pulmonal bedingte cerebrale Hypoxie.
• g) Klinische Symptome.
• h) Prognose.
• i) Prophylaxe.
• k) Therapie.
• XV. Hirnschädigung während der Geburt. Natale Encephalopathien. Hypoxie — Trauma.
• B. Allgemeine Ätiologie der natalen Encephalopathie.
• a) Kinder alter oder sehr junger Mütter, Erstgeborene.
• b) Anomalien der Placenta.
• c) Nabelschnurkomplikationen.
• d) Anomalien der Wehentätigkeit.
• e) Mißverhältnis zwischen dem kindlichen Kopf und dem Geburtskanal der Mutter.
• f) Lageanomalien, insbesondere Beckenendlage und die Extraktion.
• g) Instrumentelle Entbindungen.
• h) Mehrlingsgeburten.
• i) Narkose, Anaesthesie und Beatmung der Mutter.
• k) Die nicht termingerechte Geburt.
• C. Hypoxie oder Trauma ?.
• D. Die Asphyxie.
• a) Klinische Symptome.
• b) Pathologische Physiologie des Sauerstoffmangels.
• c) Pathologische Anatomie der asphyktischen Hirnschäden des Neugeborenen.
• d) Therapie des Sauerstoffmangels.
• e) Prognose der Neugeborenen-Asphyxie.
• E. Die geburtstraumatische Hirnschädigungen — Kontusionen, Impressionen, Gefäßverschlüsse.
• a) Allgemeine Erörterungen.
• b) Ätiologie.
• d) Retinablutungen und ihre Signifikanz.
• e) Pathologische Anatomie.
• f) Therapie der geburtstraumatischen Hirnschädigung.
• g) Prognose.
• F. Das geburtstraumatische epidurale Hämatom.
• G. Das subdurale Hämatom der vorderen Schädelgrube.
• d) Verhütung und Therapie.
• H. Das geburtstraumatische subdurale Hämatom der hinteren Schädelgrube.
• c) Therapie und Prognose.
• J. Geburtsverletzungen der Wirbelsäule und des Spinalmarkes — Natale Myelopathien.
• K. Verletzungen peripherer Nerven.
• a) Nervus facialis.
• b) Lähmungen des Plexus brachialis.
• c) Radialisparese.
• d) Nervus ischiadicus.
• e) Nervus obturatorius.
• XVI. SElektrolytstoffwechsel und Nervensystem.
• Membranpotential, Erregbarkeit und Elektrolytverteilung.
• A. Natrium.
• 1. Hypernatriämie.
• 2. Hyponatriämie.
• B. Kalium.
• 1. Hyperkaliämie.
• 2. Hypokaliämie.
• C. Wasserstoff-Ionen-Aktivität.
• 1. Metabolische Acidose.
• 2. Respiratorische Acidose, die Bedeutung der Kohlensäure für die Erregbarkeit des Nervensystems.
• D. Calcium.
• 1. Hypocalcämie und Neugeborenentetanie.
• 2. Hypercalcämie.
• E. Magnesium.
• 1. Hypomagnesiämie.
• 2. Hypermagnesiämie.
• XVII. Hyperbilirubinämie und Kernikterus.
• a) Geschichte.
• c) Klinische Symptome des Kernikterus beim Neugeborenen.
• e) Pathogenese der Bilirubinencephalopathie.
• f) Therapie des Icterus gravis.
• g) Entwicklungschancen der Kinder mit Neugeborenen-Hyperbilirubinämie und die Wirksamkeit der Austauschtransfusion.
• XVIII. Die Infektionskrankheiten des Zentralnervensystems und seiner Häute.
• Viruskrankheiten.
• A. Röteln.
• a) Historisches.
• b) Erreger.
• c) Klinik der Rötelnembryopathie.
• d) Die Neugeborenenröteln.
• g) Prophylaxe und Therapie.
• B. Cytomegalie.
• b) Erreger und Vorkommen.
• d) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.
• C. Generalisierte Herpes simplex-Infektion des Neugeborenen.
• e) Therapie und Prognose.
• D. Poliomyelitis acuta.
• a) Vorkommen und Pathogenese.
• c) Klinische Symptome, Diagnose und Differentialdiagnose.
• d) Prophylaxe und Therapie.
• E. Generalisierte Coxsackievirusinfektion des Neugeborenen.
• F. Erkrankungen Neugeborener bei Impfung der Mutter in der Schwangerschaft mit viralen Impfstoffen.
• a) Vaccination.
• b) Impfung mit lebenden Poliomyelitisimpfviren.
• c) Impfung durch Masernimpfstoffe.
• Bakterielle Infektionen des Zentralnervensystems und seiner Häute bei Neugeborenen.
• Gramnegative Keime.
• G. Escherichia coli.
• e) Prophylaxe.
• f) Therapie.
• H. Infektionen mit anderen gramnegativen Keimen.
• Grampositive Bakterien.
• I. Listeriose.
• c) Häufigkeit und Vorkommen.
• e) Klinische Symptome und Diagnose.
• g) Prophylaxe.
• h) Therapie.
• J. Kokken.
• Spirillen und Spirochäten.
• K. Lues connata.
• c) Prognose.
• d) Prophylaxe.
• L. Meningitis durch Vibrio Fetus.
• M. Tuberkulose.
• b) Klinische Symptome, Diagnose, Differentialdiagnose und Therapie.
• N. Toxoplasmose.
• a) Erreger, Epidemiologie und Pathogenese.
• b) Vorkommen.
• f) Prophylaxe.
• O. Meningoencephalitis durch Candida albicans (Soor).
• XIX. Schlußbetrachtung. Ansätze einer geistigen Entwicklung beim Neugeborenen.
• Literatur.